一般原则
天疱疮及大疱性类天疱疮是重症皮肤病, 不及时治疗可危及生命。
早诊断、早治疗、尽快控制、长期随访是成功治疗的关键。
·首选治疗是系统使用糖皮质激素(下简称“激素”),用量分为首剂量(初诊时给予的剂量)、控制量(完全控制皮损所需剂量)及维持量(维持治疗阶段随病情好转而递减的剂量)。
·病情分级:按照皮损占体表面积<10%、10%~30%、30%~70%和>70%划分为轻、中、重症及严重病例。
·密切监测并控制相关不良反应,可给予胃黏膜保护剂、钙剂等,对服用大剂量激素的患者应监测水电解质平衡及血糖、血压,适时补钾。
·可联合免疫抑制剂治疗,对有激素禁忌证的患者可单用免疫抑制剂。
·重视支持治疗,包括系统使用抗生素。
·注意局部治疗和创面护理。
天疱疮
1. 激素 以泼尼松为例,首剂量一般为轻症0.5 mg /kg.d,中症0.75 mg/kg.d,重症1.0 mg/kg.d,严重1.5 mg/kg.d。用药后3~5天若原皮损无好转且出现较多新水疱,则递增原剂量的50%,直至皮损控制。口服泼尼松120 mg仍不能控制皮损者,应改变方案。对重症及严重病例可予甲泼尼龙冲击疗法(静脉滴注500~1000 mg/d,连续3日)。对仅有口腔黏膜损害的早期寻常型天疱疮(PV)患者可予泼尼松龙(含服)30~40 mg/d。
一般在皮损愈合2周后开始减激素量。PV疗程一般3~4年,减量早期可稍快,后期要慢,忌骤然停药。一般第一年末减至控制量的40%~50%,以后视病情每年可减上一年剂量的50%,并逐渐改为隔日服药。
2. 免疫抑制剂 对中、重症及严重病例可联合免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤(每周一次10 mg,可渐增至每周 15~20 mg)、环磷酰胺(50 mg,bid或tid,严重病例可静脉滴注每周一次600~800 mg或隔日200 mg)、硫唑嘌呤(50 mg,bid或tid)或环孢素(3~5 mg/kg.d)。
有激素禁忌证者可单独使用免疫抑制剂,但常在用药4~6周后才显效。
3. 抗生素 对创面广泛患者,根据创面细菌培养的结果给予抗生素。对陈旧性结核患者, 应注意监测,必要时给予抗结核药。
4. 创面护理及支持治疗 用0.05%黄连素溶液清洁并湿敷创面。对血清白蛋白低于30 g/L者应予纠正。对肝肾功能不全者要审慎选择药物并适当调整剂量。
其他措施包括静脉滴注免疫球蛋白、输新鲜血等。
大疱性类天疱疮
1. 轻症患者首选强效激素软膏外用。
2. 对体弱多病者,可试用四环素0.5 g每日4次(或米诺环素100 mg每日2次)联合烟酰胺600 mg每日2次。若经10~14天疗效不明显,则改用其它疗法。
3. 激素以泼尼松为例,首剂量一般为轻症0.4 mg/kg.d,中症0.5 mg/kg.d,重症0.75 mg/kg.d,严重1~1.5 mg/kg.d。减量原则同天疱疮。
4. 免疫抑制剂和抗生素的选用、创面护理及支持治疗等原则同天疱疮。
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